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Dysautonomien und ihre Symptome

Die Symptome bei den Dysautonomien sind abhängig vom betroffenen Organsystem, komplex und vielfältig. Jeder Betroffene, jeder Dysautonomietyp, die Ko-Erkrankungen und die begleitende Symptomkombination ist individuell.

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Die Symptome bei den Dysautonomien sind abhängig vom betroffenen Organsystem, komplex und vielfältig. Jeder Betroffene, jeder Dysautonomietyp, die Ko-Erkrankungen und die begleitende Symptomkombination ist individuell.

Man kann Dysautonomien auf unterschiedliche Weise unterscheiden, z.B. in die generalisierte Störung, die entweder auf das autonome Nervensystem beschränkt bleibt (z.B. Pure Autonomic Failure) oder andere neurologische Systeme einbezieht (z.B. Multisystematrophie). Und in die lokalisierten autonomen Dysfunktionen. Diese können in ihrer Auswirkung auf das Leben der Betroffenen sehr unterschiedlich sein. So äußern z.B. Patienten mit einem Horner-Syndrom nur minimale Beschwerden, während Patienten mit einer Karotissinus-Hypersensitivität in lebensgefährliche Situationen kommen können. Sehr häufig komplizieren Dysautonomien die Krankheitsprozesse anderer Organe, wie z.B. beim Diabetes mellitus, bei der Multiplen Sklerosis, bei Parkinson, bei der Zöliakie oder der Amyloidose.

Eine weitere Unterscheidung erfolgt in die primären und in die sekundären Formen.

Die häufigsten primären Dysautonomien

Primäre Dysautonomien sind häufig genetische Erkrankungen oder Folge einer Degenerativen Erkrankung. Die meisten sind sehr selten aber schwerwiegend, manchmal tödlich und zeigen sich schon früh in der Kindheit.

Um mehr zu erfahren, bitte auf die Namen der Dysautonomie klicken!

Die häufigsten sekundären Dysautonomien

Sekundäre Dysautonomien entstehen als Ergebnis einer Verletzung oder einer anderen Erkrankung

diabetische autonome Neuropathie

Neuropathien betreffen ca. jede 5. Person mit Diabetes oder weltweit ungefähr 69 Millionen Menschen. Dabei werden Nerven, unter anderem die, die den Herzschlag, den Blutdruck und den Blutzucker kontrollieren, geschädigt. ​ Die Behandlung erfolgt über die Kontrolle der verursachenden Diabetes. Vorsicht! Die Blutzuckerwerte müssen langsam, evtl. über Monate hinweg dem optimalen Wert angepasst werden. Zu schnelle Korrektur führt wiederum zu Nervenschäden.

mit Autoimmunität assoziierte Dysautonomien

Bei systemischen Autoimmunerkrankungen kann das Immunsystem auch das autonome Nervensystem schädigen. Grundsätzlich kann jede Autoimmunerkrankung dazu führen, besonders häufig ist dies jedoch beim Sjögren-Syndrom, beim Antiphospholipid-Syndrom (APS) und beim systemischen Lupus erythematodes (SLE). Die Beschwerden reichen von mild und kaum bemerkbar bis schwer und stark alltagsbeeinträchtigend. Typisch sind Schwindel oder Ohnmacht beim Aufstehen, Herzrasen, Verdauungsprobleme, Störungen der Blasenfunktion sowie vermindertes Schwitzen. Die Diagnose ist oft schwierig, da die Symptome unspezifisch sind und sich schleichend entwickeln. Wichtig ist eine gute Behandlung der zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung, ergänzt durch eine gezielte Behandlung der autonomen Beschwerden, da diese die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen können. Weitere sind: Amyloidosis Guillain-Barre-Syndrom Rheumatische Arthritis Autoimune autonome Ganglionopathie Myastenia gravis Autoimmunität assoziierte Autonome Denervation (AAD)

autoimmune gastrointestinale Dysmotilität (kurz AGID)

Die autoimmune gastrointestinale Dysmotilität (kurz AGID) ist eine seltene Erkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise die Nerven im Verdauungstrakt angreift. Diese Nerven sind dafür zuständig, dass Speiseröhre, Magen und Darm die Nahrung richtig weitertransportieren. Durch den Angriff des Immunsystems funktionieren diese Bewegungen nicht mehr normal. AGID kann in zwei Situationen auftreten: Entweder im Zusammenhang mit einer Krebserkrankung (dann spricht man von einer sogenannten paraneoplastischen Reaktion), oder unabhängig davon, ohne dass Krebs vorliegt. Die Erkrankung kann nur den Magen-Darm-Trakt betreffen oder Teil einer allgemeineren Nerven- oder Systemerkrankung sein. Betroffen sein können einzelne Abschnitte oder der gesamte Verdauungstrakt – also Speiseröhre, Magen, Dünndarm und Dickdarm. Typisch ist, dass die Beschwerden plötzlich oder innerhalb weniger Wochen beginnen und sich relativ schnell verschlechtern. Die Symptome sind oft schwer und belastend. Dazu gehören zum Beispiel Schluckstörungen, frühes Sättigungsgefühl, Übelkeit und Erbrechen, Bauchschmerzen, starke Verstopfung oder Durchfälle. Manche Betroffene entwickeln Beschwerden, die sich wie ein Darmverschluss anfühlen, obwohl in Untersuchungen kein mechanisches Hindernis gefunden wird. Das Problem ist, dass viele Standarduntersuchungen wie Magen- oder Darmspiegelungen zunächst unauffällig sein können. Die Ursache liegt nicht in einer sichtbaren Veränderung des Darms, sondern in einer Störung der Nervensteuerung. Deshalb wird AGID häufig spät oder gar nicht erkannt. Die Behandlung unterscheidet sich deutlich von „funktionellen“ Magen-Darm-Erkrankungen. Da das Immunsystem beteiligt ist, kommen Medikamente zum Einsatz, die die fehlgeleitete Immunreaktion bremsen oder modulieren. Zusätzlich werden Maßnahmen ergriffen, um die Verdauung zu unterstützen und eine ausreichende Ernährung sicherzustellen. Wichtig ist: Wird AGID früh erkannt und behandelt, können sich die Beschwerden deutlich bessern oder zumindest stabilisieren. Bleibt die Erkrankung jedoch lange unbehandelt, können die Nervenschäden dauerhaft werden.

akute autoimmune autonome Neuropathie

Die akute autoimmune autonome Neuropathie, auch akute Pandysautonomie genannt, ist eine sehr seltene Erkrankung. Dabei greift das eigene Immunsystem plötzlich das autonome Nervensystem an. Dieses Nervensystem steuert automatisch ablaufende Körperfunktionen wie Blutdruck, Herzschlag, Verdauung, Schwitzen, Blasenfunktion und Temperaturregulation – also Dinge, die man nicht bewusst kontrolliert. Die Erkrankung wird oft mit dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) verglichen, einer bekannten Nervenkrankheit. Während beim klassischen GBS vor allem die Bewegungsnerven betroffen sind (Lähmungen), sind es hier fast ausschließlich die autonomen Nerven. Deshalb kann man sich diese Erkrankung als eine „autonome Form von GBS“ vorstellen. Manche Fachleute ordnen sie auch einer anderen Autoimmunerkrankung der autonomen Nerven zu (AAG), da sich beide Krankheitsbilder stark ähneln. Die Beschwerden beginnen meist plötzlich oder innerhalb weniger Wochen. Häufig tritt die Erkrankung nach einem Infekt auf. Typisch ist, dass viele automatische Körperfunktionen gleichzeitig ausfallen. Dazu gehören zum Beispiel: starker Blutdruckabfall beim Aufstehen mit Schwindel oder Ohnmacht schwere Verdauungsprobleme wie Übelkeit, Erbrechen, Verstopfung oder Durchfall Probleme beim Wasserlassen fehlendes oder stark vermindertes Schwitzen Störungen der Pupillenreaktion und der Temperaturregulation Im Gegensatz zu anderen Nervenerkrankungen haben viele Betroffene keine oder nur geringe Lähmungen oder Gefühlsstörungen. Das macht die Erkrankung schwer erkennbar. Die Ursache ist eine fehlgeleitete Immunreaktion, bei der Antikörper oder Immunzellen die Nerven schädigen. Nicht bei allen Betroffenen lassen sich diese Antikörper im Blut nachweisen, was die Diagnose zusätzlich erschwert.

chronische Orthostatische Intoleranzen

Kurzeitige Orthostatische Intoleranz erlebt fast jeder einmal oder wiederholt im Leben. Hier sind jedoch Chronische Orthostatische Intoleranzen gemeint: Autonom vermittelte Synkope (=Vasovagale Synkope, Reflex Synkope, Neural vermittelte Hypotension, Neurokardiogene Synkope) ​ Orthostatische Hypotonie (OH) PoTS (Posturales Tachykardiesyndrom) Störung oder Versagen des Baroreflexes Der Baroreflex ist ein Teil der Mechanismen, die den Blutdruck stabil halten sollen.

persistierender Bluthochdruck

Persistierender Bluthochdruck ohne erklärbaren Grund: Der Blutdruck kann durch sehr viele Regulationsmechanismen beeinflusst werden. ​Von daher ist es kaum zu verstehen, dass es trotzdem zu andauernden Bluthochdruck kommt. Irgendwie funktioniert das Zusammenspiel von Blutgefäßen, Herz und Nieren nicht mehr in ausreichendem Maße.

Inadäquate Sinustachykardie

Bei ca. 1% der Bevölkerung rast das Herz dauerhaft, mit einer Ruheherzfrequenz von über 100 Schlägen pro Minute und einer durchschnittlichen 24-Stunden Herzfrequenz von mehr als 90 Schlägen pro Minute. Die Bezeichnung dafür ist Inadäquate Sinustachykardie oder kurz IST. Wie PoTS zählt IST zu den autonomen Dysregulationen oder Dysautonomien. Betroffen sind v.a. Frauen mittleren Alters.

Synukleinopathien

Synukleinopathien oder auch engl. Chronic Autonomic Failure Neurologen kennen mehrere Formen: Pure Autonomic Failure (PAF) Multi-System-Atrophie (MSA) autonomes Versagen bei Morbus Parkinson Lewy-Body-Demenz

Phäochromozytome

Phäochromozytome sind seltene Tumore, dessen Zellen Katecholamine produzieren. Deswegen haben die Betroffenen hohen Blutdruck, Kopfschmerzen, Blässe und starkes Schwitzen Die meisten Phäochromozytosen sind gutartig und können operativ entfernt werden..

Pseudophäochromozytom

Das Pseudophäochromozytom ist sehr selten. Dabei haben die Betroffenen Episoden mit sehr hohem Blutdruck, wie bei einem Phäochromozytom. Doch ein solches kann nicht nachgewiesen werden. Klinisch gibt es oft eine Überlappung mit Syndromen der Orthostatischen Intoleranz

Rückenmarksdurchtrennung

Nach einer Schädigung oder Durchtrennung des Rückenmarks kann das autonome Nervensystem stark beeinträchtigt sein. Dieses System steuert automatisch Funktionen wie Blutdruck, Herzschlag, Verdauung, Blasen- und Darmtätigkeit, Schwitzen und Temperaturregulation. Je nach Höhe und Schwere der Rückenmarksschädigung können Betroffene unterschiedlich starke Probleme entwickeln: Kreislaufprobleme wie plötzlicher Blutdruckabfall beim Aufstehen oder Bluthochdruckattacken Herzfrequenzschwankungen Verdauungsstörungen mit Verstopfung oder Inkontinenz Blasenfunktionsstörungen vermindertes oder fehlendes Schwitzen, oft mit Problemen bei der Temperaturregulation Diese Dysautonomien treten besonders häufig bei Querschnittslähmungen ab oberem Brustbereich (Thorakal) oder höher auf, können aber auch bei tieferen Rückenmarksverletzungen vorkommen. Eine Besonderheit: bei voller Blase steigt der Blutdruck an.

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