Ko-Erkrankungen, Ursachen
Das Posturale Tachykardiesyndrom (POTS) ist eine Störung des autonomen Nervensystems mit einer Vielzahl verursachender Krankheiten, Ko-Erkrankungen und Erscheinungsbilder. Es ist jedoch bei POTS nicht einfach zu klären, welche Funktionsmechanismen zu den krankhaften Veränderung führen, denn die eigentliche Ursache ist noch unklar. Ebenso ist zu bedenken, dass durch das Leitsymptom des POTS, die Tachykardie, der Körper das physiologische Gleichgewicht des Organismus wahren möchte.
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Vor der Vorstellung in einer auf Dysautonomien spezialisieren Sprechstunde empfiehlt es sich, beim Haus- oder Facharzt folgende Untersuchungen, bzw die Abklärung folgender Erkrankungen durchführen zu lassen.
Es wird versucht POTS in Untertypen einzuteilen, aber diese Untertypen lassen sich nicht einfach von einander abtrennen oder verschiedenen Ursachen zuordnen. Eher bilden sie die für POTS-Patienten typischen, ineinander übergehenden und von einander abhängenden Dysfunktionen des autonomen Nervensystems ab. Die konkrete Ursache-Wirkungsbeziehung ist nur bei wenigen belegt, doch gibt es bei diesen Ko-Erkrankungen einige Hinweise auf gemeinsame Mechanismen. Die Untertypen können jedoch helfen, die klinische Manifestation des POTS und die Therapieansätze zu verstehen
Gemeinsam mit POTS auftretende Erkrankungen
Die Liste ist nicht erschöpfend und sie ist alphabetisch geordnet, die Reihenfolge bildet nicht die Häufigkeit oder eine Wertung ab. Behandlung dieser Erkrankungen ist sehr wichtig, einmal natürlich wegen der Erkrankung selbst, zum anderen um Verschwinden oder zumindest Verbesserungen der POTS Symptomatik zu erreichen.
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Amyloidose, Angststörung, Antiphospholipid-Syndrom, Autoimmune Autonome Gangliopathie (AAG), Bindegewebserkrankungen (EDS, Marfan), Borreliose, Chiari Malformation, Chronisches Fatigue Syndrom, Diabetes, Gefäßkompressionen, Eisenmangel, Eosinophile Ösophagitis, "Fibromyalgie", Instabile Halswirbelsäule, Liquorleck, Mastzellerkrankungen, Migräne, Erkrankungen der Mitochondrien, Mitralklappenprolaps, Multiple Sklerose, Myokarditis, Neuromyelitis Optica, Neuropathien, Nebennieren- oder Niereninsuffizienz, Paraneoplastische Syndrome, Rheumatoide Arthritis, Sarkoidose, Small Fiber(Poly)Neuropathien, Sjögren Syndrom, Systemischer Lupus erythematodes, Thyreotoxikose, Uveitits, Vergiftungen, Vitamin B12 Mangel, Zoeliakie.
Beispiele:
Myalgische Enzephalomyelitis -
Chronisches Fatiguesyndrom ME/CFS
Ein Teil der Patienten und Patientinnen mit ME/CFS hat eine orthostatische Intoleranz in Form eines POTS oder einer orthostatischen Hypotonie, teils von Beginn an, teils sekundär aufgrund langem Liegens.
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Bei der Symptomatik gibt es große Überschneidungen. Es gibt jedoch ein entscheidendes Kriterium zur Differenzierung: ME/CFS-Erkrankte leiden unter einer ausgeprägten Zustandsverschlechterung ihrer Symptome nach geringer körperlicher und geistiger Belastung, der sogenannten Post-Exertional Malaise (PEM).
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Für die einfache Diagnose des ME/CFS fehlt bislang ein validierter Biomarker. Daher wird die Diagnose nach differenzialdiagnostischer Abklärung gestellt, siehe hier die
Informationen für Patienten und Patientinnen
Informationen für Ärzte und Ärztinnen
des Charité Fatigue Zentrums.
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Aktivierte Mastzellen und POTS
Von Kauczuk - Eigenes Werk, Copyrighted free use, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=1200072
Ein Teil der POTS-Patienten hat zusätzliche Symptome einer Mastzellaktivierung und eine erhöhte Ausschüttung von Histamin. Es ist noch nicht eindeutig klar, ob das POTS die Degranulation der Mastzellen auslöst oder eine Mastzellaktivierung das POTS, aber unabhängig vom Mechanismus treten Symptome von beiden gehäuft gleichzeitig auf.
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Hinweise darauf: Nesselsucht, Hautjucken, Erröten, Verdauungsprobleme (Durchfälle, Blähungen, ...), Blasenprobleme (Schmerzen, häufiger Harndrang), hyperadrenerges POTS.
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Laboruntersuchungen sind leider bei Mastzellaktivitätserkrankungen nicht optimal. Allein eine systemische Mastozytose kann damit ausgeschlossen werden.
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Bei erhöhtem Basis Tryptase Wert (>8ng/ml) ist von einem Erblichen Alpha-Tryprtasemie Syndrom auszugehen.
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POTS und das Ehlers-Danlos-Syndrom
Es wird angenommen, dass ein Drittel aller von Pots Betroffenen ein hypermobiles Ehlers-Danlos-Syndrom (hEDS) hat oder zwar symptomatisch und hypermobil ist, aber die Neuen EDS-Kriterien nicht erfüllt. Die Krankheitsbezeichnung für diese Gruppe lautet Hypermobolity Spectrum Disorder (HSD). Auch von Marfan Betroffene leiden häufig zusätzlich an POTS.
Die Diagnose von Marfan und eines Teils der EDS Erkrankungen erfolgt mit Hilfe von Gentests. Doch ist bisher noch nicht für alle Ausprägungen von EDS ein Gentest möglich, deshalb wird dann anhand des Beighton Score und den Brighton Kriterien diagnotiziert.
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Inadäquate Sinustachykardie (IST)
Bei ca. 1% der Bevölkerung rast das Herz dauerhaft, mit einer Ruheherzfrequenz von über 100 Schlägen pro Minute und einer durchschnittlichen 24-Stunden Herzfrequenz von mehr als 90 Schlägen pro Minute. Die Bezeichnung dafür ist Inadäquate Sinustachykardie oder kurz IST.
Wie POTS zählt IST zu den autonomen Dysregulationen oder Dysautonomien. Betroffen sind v.a. Frauen mittleren Alters.
Auch Menschen mit LongCovid berichten häufig von Tachykardien, die auf POTS und/oder IST hinweisen. Mit IST verbunden sind belastende Symptome wie Herzklopfen, Brustschmerzen, Fatigue, Kurzatmigkeit, Präsynkopen.
Trotz dieser beunruhigenden Symptome wird die IST nicht mit einer Tachykardie-assoziierten Kardiomyopathie oder einer Zunahme schwerer kardiovaskulärer Ereignisse, wie Herzinfarkt, Schlaganfall oder peripherer arterieller Durchblutungsstörung in Verbindung gebracht.
Die Behandlung ist ähnlich der Therapie bei POTS. Bei behandlungsresistenter IST wird häufig eine Ablation durchgeführt. Es wird noch erforscht, welche Ablationsvariante den Betroffenen am besten hilft.
Formen des POTS
Die Formen des POTS schließen sich nicht aus, es können unterschiedliche Formen gleichzeitig nachweisbar sein.
Hypovolämisches POTS
Die meisten vom POTS-Betroffenen haben eine Hypovolämie. In Studien konnte festgestellt werden, dass das Blutvolumen durchschnittlich 13%geringer war als bei Gesunden und die Anzahl der zu erwartenden roten Blutkörperchen war sogar um 22.7% geringer. Die physiologische Reaktion auf dieses verminderte Volumen des Blutplasmas ist abnorm (Renin-Aldosteron Paradoxie).
Bei Gesunden würde nun der Körper versuchen, über Erhöhung der Renin- und Aldosterongehalte im Blut die Plasmamenge zu vermehren und gleichzeitig die Blutkapillaren verengen (Vasokonstriktion). Jedoch sind bei POTS-Patienten die Werte für Renin und Aldosteron normal oder oft paradoxerweise niedrig. Dafür könnte eine teilweise Denervierung der sympatischen Nerven der Nieren verantwortlich sein
Neuropathisches POTS
Ungefähr 50% aller POTS-Patienten haben eine teilweise Denervierung der sympathischen Kleinfaser Nerven (SFN oder SFPN), typischerweise in den Füßen und Beinen, aber auch in den Händen und in den großen Bauchvenen. Beim Stehen gibt es durch die Schwerkraft eine Tendenz des Blutes nach unten zu sinken. Normalerweise kompensiert dies der Körper durch eine Kontraktion der glatten Muskulatur der Blutgefäße, um mehr Blut zum Herzen zurückzuführen.
Doch bei Patienten mit neuropatischem POTS ist diese physiologische Antwort des Körpers, wegen der partiellen Denervierung des sympatischen Nervensystems, nicht erfolgreich. So kommt es zum Versacken des Blutes in den unteren Extremitäten und im Bauchraum, es gelangt weniger Blut ins Herz und der Körper versucht dies durch eine Tachykardie auszugleichen.
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Die Denervierung kann ebenso umfassender sein, dann ist die Steuerung der Verdauung, des Schwitzens, des Herzschlags etc. stark gestört.
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Um Small Fiber (Poly)Neuropathien, die das Hauptkennzeichen eines neuropathischen POTS sind, festzustellen, sind neben dem QSART auch Hautbiopsien durchzuführen. Mit der sogenannten MIBG-Szintigraphie kann nachgewiesen werden, ob Nervenenden des sympathischen Nervensystems in Teilen des Herzens fehlen.
Hyperadrenerges POTS
Ein signifikant erhöhter Wert des Noradrenalins im Blut, das während des Stehens abgenommen wurde, im Vergleich zum Wert, des im Liegen abgenommenen Blutes, weist auf ein hyperadrenerges POTS hin. Es wird angenommen, dass dies ein Kompensationsmechanismus zum Ausgleich der Hypovolämie, bei bestehender peripherer Denervierung, ist.
Diesen Ausgleich zeigen fast alle POTS-Patienten, aber ab einem Anstieg von mindestens 600 pg/mL spricht man von hyperadrenergem POTS. Darunter fallen ungefähr 29% aller POTS Betroffenen. Diese berichten über vermehrte Tachykardie, Herzklopfen, Gefühle der Angst, und Zittrigkeit. Zur Zeit wird erforscht, ob nicht eine epigenetische Modulierungen des Noradrenalinwiederaufnahmetransporter (NET) dafür verantwortlich sein könnte. In einer Familie mit hyperadrenergem POTS konnte bisher eine genetische Mutation des (NET) gefunden werden.
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​Wird hyperadrenerges POTS vermutet, sollte der Noradrenalinwert im Plasma gemessen werden, einmal nach mindestens 10 Minuten Liegen und im Anschluss nach ebenfalls mindestens 10 Minuten Stehen. Bei Patienten mit hyperadrenergem POTS ist der Noradrenalinwert beim Liegen normal, während er beim Stehen erhöht ist und zwar typischerweise auf über 600 pg/mL.
Autoimmunes POTS
Autoimmune Vorgänge sind wohl in vielen Fällen verantwortlich für das Auftreten von POTS. Amerikanische Forscher und Ärzte, die Erfahrung mit vielen POTS Patienten haben, gehen davon aus, dass ein großer Teil dieser Patienten primär ein Sjögren-Syndrom haben. Ebenfalls häufig finden sie ein ursächliches Antiphospholipid-Syndrom, seltener eine Rheumatoide Arthritis und andere Autoimmunerkrankungen.
Leider sind besonders beim Sjögren-Syndrom die Bluttests noch nicht ausreichend gut, es können damit nur weniger als 50% der Betroffenen diagnostiziert werden. Hier ist die Klinik wichtig und Biopsien der Speicheldrüsen - aber neurologische Symptome zeigen sich bei manchmal bevor Tränen- oder Speicheldrüsen beeinträchtigt sind.
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Rezeptorautoantikörper
In 14.6% aller POTS-Patienten konnten bei einer Studie Antikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren der Ganglien gefunden werden. In weiteren Studien gab es bei POTS-Patienten Hinweise auf Antikörper gegen Membraneiweiße des Herzens, gegen adrenerge alpha- und beta-Rezeptoren und muscarinerge Rezeptoren.
Pathomechanismen
Trigger
Sehr häufig berichten Patienten, dass sie kurz vor dem Auftreten der PoTS-Symptomatik an einem Virus (Mononukleose, Enterovirus) erkrankt waren oder ein besonderes Erlebnis in ihrem Leben hatten, wie eine Gehirnerschütterung, Operation, Schwangerschaft, Sepsis, ein Trauma oder eine Impfung. Sie beschreiben, sie hätten seither das Gefühl, nicht mehr richtig gesund zu sein. Es ist zu bedenken, dass eine Dekonditionierung durch längere Bettlägerigkeit ebenso zu PoTS führen kann. So leiden Astronauten, welche nach einem längeren Aufenthalt in der Schwerelosigkeit des Alls zurückkehren, häufig an posturaler Tachykardie, doch ist diese mit Training gut therapierbar.
Was tun bei POTS?​
Finden und Behandeln
der ursächlichen Erkrankung,
bzw. der zusammen auftretenden Krankheit!
Behandlung der durch die Dysautonomie auftretenden Symptome!
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Entwicklung neuer Gewohnheiten und einer neuen Lebensstragtegie, um das Leben lebenswert zu leben!