Ko-Erkrankungen, Ursachen

 

Das Posturale Tachykardiesyndrom (POTS) ist eine Störung des autonomen Nervensystems mit einer Vielzahl verursachender Krankheiten, Ko-Erkrankungen und Erscheinungsbilder. Es ist jedoch bei POTS nicht einfach zu klären, welche Funktionsmechanismen zu den krankhaften Veränderung führen, denn die eigentliche Ursache ist noch unklar. Ebenso ist zu bedenken, dass durch das Leitsymptom des POTS, die Tachykardie, der Körper das physiologische Gleichgewicht des Organismus wahren möchte.

 

Es wird versucht POTS in Untertypen einzuteilen, aber diese Untertypen lassen sich nicht einfach von einander abtrennen oder verschiedenen Ursachen zuordnen. Eher bilden sie die für POTS-Patienten typischen, ineinander übergehenden und von einander abhängenden Dysfunktionen des autonomen Nervensystems ab. Die konkrete Ursache-Wirkungsbeziehung ist nur bei wenigen belegt, doch gibt es bei diesen Ko-Erkrankungen einige Hinweise auf gemeinsame Mechanismen. Die Untertypen können jedoch helfen, die klinische Manifestation des POTS und die Therapieansätze zu verstehen

Gemeinsam mit POTS auftretende
 
Erkrankungen

Die Liste ist nicht erschöpfend und sie ist alphabetisch geordnet, die Reihenfolge bildet nicht die Häufigkeit oder eine Wertung ab. Behandlung dieser Erkrankungen ist sehr wichtig, einmal natürlich wegen der Erkrankung selbst, zum anderen um Verschwinden oder zumindest Verbesserungen der  POTS Symptomatik zu erreichen. 

Amyloidose, Angststörung, Antiphospholipid-Syndrom, Autoimmune Autonome Gangliopathie (AAG), Bindegewebserkrankungen (EDS, Marfan), Borreliose, Chiari Malformation, Chronisches Fatigue Syndrom, Diabetes, Gefäßkompressionen, Eisenmangel, Eosinophile Ösophagitis, "Fibromyalgie", Instabile Halswirbelsäule, Liquorleck, Mastzellerkrankungen, Migräne, Erkrankungen der Mitochondrien, Mitralklappenprolaps, Multiple Sklerose, Myokarditis, Neuromyelitis Optica, Neuropathien, Nebennieren- oder Niereninsuffizienz, Paraneoplastische Syndrome, Rheumatoide Arthritis, Sarkoidose, Small Fiber(Poly)Neuropathien, Sjögren Syndrom, Systemischer Lupus erythematodes, Thyreotoxikose, Uveitits, Vergiftungen, Vitamin B12 Mangel, Zoeliakie.

Hypovolämisches POTS

Die meisten vom POTS-Betroffenen haben eine Hypovolämie. In Studien konnte festgestellt werden, dass das Blutvolumen durchschnittlich 13%geringer war als bei Gesunden und die Anzahl der zu erwartenden roten Blutkörperchen war sogar um  22.7% geringer. Die physiologische Reaktion auf dieses verminderte Volumen des Blutplasmas ist abnorm (Renin-Aldosteron Paradoxie).

 

Bei Gesunden würde nun der Körper versuchen, über Erhöhung der Renin- und Aldosterongehalte im Blut die Plasmamenge zu vermehren und gleichzeitig die Blutkapillaren verengen (Vasokonstriktion). Jedoch sind bei POTS-Patienten die Werte für Renin und Aldosteron normal oder oft paradoxerweise niedrig. Dafür könnte eine teilweise Denervierung der sympatischen Nerven der Nieren verantwortlich sein

Neuropathisches POTS

Ungefähr 50% aller POTS-Patienten haben eine teilweise Denervierung der sympathischen Kleinfaser Nerven (SFN oder SFPN), typischerweise in den Füßen und Beinen, aber auch in den Händen und in den großen Bauchvenen. Beim Stehen gibt es durch die Schwerkraft eine Tendenz des Blutes nach unten zu sinken. Normalerweise kompensiert dies der Körper durch eine Kontraktion der glatten Muskulatur der Blutgefäße, um mehr Blut zum Herzen zurückzuführen.

 

Doch bei Patienten mit neuropatischem POTS ist diese physiologische Antwort des Körpers, wegen der partiellen Denervierung des sympatischen Nervensystems, nicht erfolgreich. So kommt es zum Versacken des Blutes in den unteren Extremitäten und im Bauchraum, es gelangt weniger Blut ins Herz und der Körper versucht dies durch eine Tachykardie auszugleichen. 

Die Denervierung kann ebenso umfassender sein, dann ist die Steuerung der Verdauung, des Schwitzens, des Herzschlags etc. stark gestört.

Um Small Fiber (Poly)Neuropathien, die das Hauptkennzeichen eines neuropathischen POTS sind, festzustellen, sind neben dem QSART auch Hautbiopsien durchzuführen. Mit der sogenannten MIBG-Szintigraphie kann nachgewiesen werden, ob Nervenenden des sympathischen Nervensystems in Teilen des Herzens fehlen.

Hyperadrenerges POTS

Ein signifikant erhöhter Wert des Noradrenalins im Blut, das während des Stehens abgenommen wurde, im Vergleich zum Wert, des im Liegen abgenommenen Blutes, weist auf ein hyperadrenerges POTS hin. Es wird angenommen, dass dies ein Kompensationsmechanismus zum Ausgleich der Hypovolämie, bei bestehender peripherer Denervierung, ist.

 

Diesen Ausgleich zeigen fast alle POTS-Patienten, aber ab einem Anstieg von mindestens 600 pg/mL spricht man von hyperadrenergem POTS. Darunter fallen ungefähr 29% aller POTS Betroffenen. Diese berichten über vermehrte Tachykardie, Herzklopfen, Gefühle der Angst, und Zittrigkeit. Zur Zeit wird erforscht, ob nicht eine epigenetische Modulierungen des Noradrenalinwiederaufnahmetransporter (NET) dafür verantwortlich sein könnte. In einer Familie mit hyperadrenergem POTS konnte bisher eine genetische Mutation des (NET) gefunden werden.

Wird hyperadrenerges POTS vermutet, sollte der Noradrenalinwert im Plasma gemessen werden, einmal nach mindestens 10 Minuten Liegen und im Anschluss nach ebenfalls mindestens 10 Minuten Stehen. Bei Patienten mit hyperadrenergem POTS ist der Noradrenalinwert beim Liegen normal, während er beim Stehen erhöht ist und zwar typischerweise auf über 600 pg/mL.

Autoimmunes POTS

Autoimmune Vorgänge sind wohl in vielen Fällen verantwortlich für das Auftreten von POTS. Amerikanische Forscher und Ärzte, die Erfahrung mit vielen POTS Patienten haben, gehen davon aus, dass ein großer Teil dieser Patienten primär ein Sjögren-Syndrom haben. Ebenfalls häufig finden sie ein ursächliches Antiphospholipid-Syndrom, seltener eine Rheumatoide Arthritis und andere Autoimmunerkrankungen.

 

Leider sind besonders beim Sjögren-Syndrom die Bluttests noch nicht ausreichend gut, es können damit nur weniger als 50% der Betroffenen diagnostiziert werden. Hier ist die Klinik wichtig und Biopsien der Speicheldrüsen - aber neurologische Symptome zeigen sich bei manchmal bevor Tränen- oder Speicheldrüsen beeinträchtigt sind.

Rezeptorautoantikörper

 

In 14.6% aller POTS-Patienten konnten bei einer Studie Antikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren der Ganglien gefunden werden. In weiteren Studien gab es bei POTS-Patienten Hinweise auf Antikörper gegen Membraneiweiße des Herzens, gegen adrenerge alpha- und beta-Rezeptoren und muscarinerge Rezeptoren. 

Aktivierte Mastzellen und POTS

Von Kauczuk - Eigenes Werk, Copyrighted free use, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=1200072

Ein Teil der POTS-Patienten hat zusätzliche Symptome einer Mastzellaktivierung und eine erhöhte Ausschüttung von Histamin. Es ist noch nicht eindeutig klar, ob das POTS die Degranulation der Mastzellen auslöst oder eine Mastzellaktivierung das POTS, aber unabhängig vom Mechanismus treten Symptome von beiden gehäuft gleichzeitig auf.

Hinweise darauf: Nesselsucht, Hautjucken, Erröten, Verdauungsprobleme (Durchfälle, Blähungen, ...), Blasenprobleme (Schmerzen, häufiger Harndrang), hyperadrenerges POTS.

Laboruntersuchungen sind leider bei Mastzellaktivitätserkrankungen nicht optimal. Allein eine systemische Mastozytose kann damit ausgeschlossen werden.

Bei erhöhtem Basis Tryptase Wert (>8ng/ml) ist von einem Erblichen Alpha-Tryprtasemie Syndrom auszugehen.

POTS und das Ehlers-Danlos-Syndrom

Es wird angenommen, dass ein Drittel aller von Pots Betroffenen ein hypermobiles Ehlers-Danlos-Syndrom (hEDS) hat oder zwar symptomatisch und hypermobil ist, aber die Neuen EDS-Kriterien nicht erfüllt.  Die Krankheitsbezeichnung für diese Gruppe lautet Hypermobolity Spectrum Disorder (HSD). Auch von Marfan Betroffene leiden häufig zusätzlich an POTS.

Die Diagnose von Marfan und eines Teils der EDS Erkrankungen erfolgt mit Hilfe von Gentests. Doch ist bisher noch nicht für alle Ausprägungen von EDS ein Gentest möglich, deshalb wird dann anhand des Beighton Score und den Brighton Kriterien diagnotiziert.

Trigger

Sehr häufig berichten Patienten, dass sie kurz vor dem Auftreten der POTS-Symptomatik an einem Virus (Mononukleose, Enterovirus) erkrankt waren oder ein besonderes Erlebnis in ihrem Leben hatten, wie eine Gehirnerschütterung, Operation, Schwangerschaft, Sepsis, ein Trauma oder eine Impfung. Sie beschreiben, sie hätten seither das Gefühl, nicht mehr richtig gesund zu sein. Es ist zu bedenken, dass eine Dekonditionierung durch längere Bettlägerigkeit ebenso zu POTS führen können. So leiden Astronauten, welche nach einem längeren Aufenthalt in der Schwerelosigkeit des Alls zurückkehren, häufig an POTS.

Was tun bei POTS?​

Finden und Behandeln

der ursächlichen Erkrankung,

bzw. der zusammen auftretenden Krankheit!

Behandlung der durch die Dysautonomie auftretenden Symptome!

Entwicklung neuer Gewohnheiten und einer neuen Lebensstragtegie, um das Leben lebenswert zu leben!