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Neuropathien 

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Es ist wichtig, dass Neuropathien frühzeitig erkannt und vor allem die behandelbaren bzw. behandlungsbedürftigen Ursachen identifiziert werden. Basierend auf anatomischen Grundprinzipien wird unterschieden in Kleinfaserneuropathien, meist Small Fiber Neuropathien genannt, kurz SFN, und Großfaser- oder gemischte Polyneuropathien. Die Symptome können je nach Art und Ursache der Neuropathie variieren, können aber Schmerzen, Taubheitsgefühle, Muskelschwäche und Koordinationsprobleme umfassen. Die Behandlung hängt von der Ursache ab und kann eine Kombination aus Medikamenten, Physiotherapie und Lebensstiländerungen umfassen.

Was sind Neuropathien?


Neuropathien sind Störungen im Nervensystem, bei denen Nervenfasern geschädigt, entzündet oder abgebaut werden können.

Was sind periphere Neuropathien?

 

Als periphere Neuropathie bezeichnet man die Beschädigung verschiedener Nerven, die außerhalb von Gehirn und Rückenmark (zentrales Nervensystem) durch den Körper laufen. Neuropathien sind insgesamt sehr häufig. Es wird geschätzt, dass 8% der Weltbevölkerung an einer Neuropathie erkranken. Die weltweit häufigsten Ursachen sind Diabetes mellitus in den Industriestaaten, Lepra und HIV/AIDS in tropischen Ländern.

 

Im Alter von über 40 Jahren liegt die Häufigkeit einer Neuropathie über 10%, nach einer Chemotherapie sind es etwa 20% und bei Diabetikern liegt die Häufigkeit mit rund 50% noch deutlich höher. Die Anzahl der Neuropathie-Patienten steigt mit zunehmendem Alter der Bevölkerung, mit zunehmender Zahl metabolischer Erkrankungen wie Diabetes und Übergewicht sowie längerer Überlebensdauer nach Krebs- und Infektionskrankheiten. Andere wichtige Ursachen sind der schädliche Gebrauch von Alkohol oder ein Mangel z.B. an Vitamin B12, Verletzungen und Infektionen. Es können auch schon junge Menschen an Neuropathien erkranken, sogar Kinder. Als seltene Neuropathieformen gelten erbliche und Immunneuropathien, deren mannigfaltige Ursachen derzeit Gegenstand intensiver Forschung sind.

Was sind Nervenzellen?

 

Unser Körper hat ein Nervensystem, das aus dem Gehirn und dem Rückenmark besteht. Das Gehirn ist wie ein Steuerzentrum, das Botschaften an die Muskulatur, Haut und Organe sendet und Sinnesreize aus dem gesamten Körper empfängt, um den Rest des Körpers zu kontrollieren und mit ihm zu kommunizieren. Die Nerven laufen durch den ganzen Körper und erlauben es uns, uns zu bewegen und unsere Umgebung zu spüren.

 

Die Nervenzellen, auch Neuronen genannt, sind spezialisierte Zellen und die grundlegende Einheit des Nervensystems. Neuronen bestehen aus einem Zellkörper, Axonen und Dendriten. Der Zellkörper enthält den Zellkern und andere Organellen, die für den Stoffwechsel der Zelle notwendig sind. Die Dendriten sind kurze, verzweigte Fortsätze, die Signale von anderen Neuronen empfangen und an den Zellkörper weiterleiten. Das Axon ist ein langer, schlanker Fortsatz, der elektrische Signale vom Zellkörper weg zu anderen Neuronen oder zu Muskeln leitet. Neuronen können miteinander über Synapsen verbunden sein, die chemische Signale zwischen den Zellen übertragen. Wenn ein elektrisches Signal an das Axon eines Neurons gesendet wird, wird an der Synapse ein Neurotransmitter freigesetzt, der das Signal an das benachbarte Neuron oder an eine Zielzelle wie eine Muskelzelle weiterleitet.

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Was sind efferente und afferente Nervenfasern?

Dabei werden efferente und afferente Nervenfasern unterschieden. Efferente Nervenfasern übertragen Befehle oder Informationen vom zentralen Nervensystem an die Zielorgane oder -muskeln und sind somit für die Steuerung der motorischen Aktivitäten verantwortlich.

Im Gegensatz dazu bezieht sich afferent auf Nervenfasern, die von peripheren Organen oder Geweben zum zentralen Nervensystem führen und sensorische Informationen wie Berührung, Schmerz oder Temperaturübermitteln.

Zusammen bilden afferente und efferente Nervenfasern das periphere Nervensystem, das die Kommunikation zwischen dem zentralen Nervensystem und dem Rest des Körpers ermöglicht.

Große Nervenfasern und kleine Nervenfasern – was ist der Unterschied?

- difference between large nerve fibers and small nerve fibers

Es gibt drei Haupttypen von Nervenfasern, die sich hinsichtlich ihrer Größe, Leitgeschwindigkeit und Myelinisierung unterscheiden: A-Fasern, B-Fasern und C-Fasern.

A-Fasern sind die größten und schnellsten Nervenfasern. Sie sind stark myelinisiert, was bedeutet, dass sie von einer isolierenden Schicht aus Myelin (Isolierscheiden) umgeben sind, die die Geschwindigkeit der Nervenleitung erhöht. A-Fasern können weiter in drei Subtypen unterteilt werden:

Aα-Fasern sind die größten und schnellsten Fasern und sind für die Muskelbewegung verantwortlich.

Aβ-Fasern sind ebenfalls groß und schnell leitend und sind für die Berührung und Druckempfindung zuständig.

Aγ-Fasern sind kleiner und langsamer als Aα- und Aβ-Fasern und spielen eine Rolle bei der Regulierung des Muskeltonus.

Zusammengefasst sind sie für die Steuerung von Muskeln verantwortlich. Gleichzeitig leiten sie Informationen von der Peripherie, also aus den Extremitäten, zum Gehirn weiter. Dabei geht es um Informationen über Berührung, Vibration und Gleichgewicht.

 

B-Fasern sind mittelgroß und leiten Nervenimpulse langsamer als A-Fasern. Sie sind ebenfalls myelinisiert, wenn auch weniger stark als A-Fasern. B-Fasern sind für Funktionen des viszeralen autonomen Nervensystems wie die Regulierung von Herzfrequenz und Blutdruck und die Verdauung zuständig.

C-Fasern sind die kleinsten und langsamsten Nervenfasern. Sie sind nur schwach oder gar nicht myelinisiert. C-Fasern übertragen Impulse für Schmerz-, Temperatur- (sensible Nerven) und autonome Funktionen wie die Regulation von Schwitzen und Verdauung.

Kleine Nervenfasern können von verschiedenen Erkrankungen betroffen sein, wie beispielsweise Neuropathie, eine Erkrankung, die Schmerzen, Taubheit und Schwäche verursacht. Große Nervenfasern sind in der Regel weniger anfällig für solche Erkrankungen.

In Bezug auf die Verteilung bestehen motorische Nerven hauptsächlich aus Aα-Fasern, die für die Muskelkontraktion verantwortlich sind. Sensible Nerven enthalten eine Mischung aus Aβ- und C-Fasern, wobei Aβ-Fasern Berührung und Druckempfindung tragen und C-Fasern Schmerz- und Temperaturempfindungen übertragen. Autonome Nerven enthalten eine Mischung aus A- und C-Fasern, wobei B-Fasern am häufigsten vorkommen und für autonome Funktionen wie die Regulation von Herzfrequenz und Verdauung verantwortlich sind.

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was sind motorische, sensible und autonome Neuropathien?

Motorische Neuropathien

Motorische Fasern sind für die Steuerung der willkürlichen Muskelbewegungen zuständig, die als Folge von willentlichen Handlungen oder Reflexen ausgeführt werden. Diese Nervenfasern verbinden das Rückenmark oder den Hirnstamm mit den Muskeln und steuern die Kontraktion von Muskelfasern, um Bewegungen auszuführen oder Körperhaltung und Gleichgewicht aufrechtzuerhalten. Neuropathien motorischer Fasern können zu Koordinationsstörungen oder Probleme bei der Feinmotorik, Muskelschwäche, Lähmungen und Atrophie führen. z. B. auch der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS). 

Symptome: Muskelschwäche, Lähmungen, Muskelkrämpfe, Faszikulationen (Muskelzuckungen) und Muskelatrophien (Muskelschwund) können auftreten, wenn Nervenfasern, die für die Übermittlung von Bewegungsplänen vom Gehirn zur Muskulatur verantwortlich sind, durch Schädigungen beeinträchtigt werden. Die myelinisierten "large fibers" sind für die korrekte Übertragung dieser Bewegungspläne zuständig. Eine reine Small Fiber Neuropathie kann nicht ausreichend erklären, warum diese Symptome auftreten. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass gelegentliche Muskelkrämpfe oder -zuckungen auch bei gesunden Menschen auftreten können und in diesem Fall keinen Krankheitswert haben.

 

Sensible Neuropathien 

Sensible Neuropathien betreffen die Nerven, die für das Empfinden von Berührung, Schmerz, Temperatur und Vibration verantwortlich sind. Sensible Large Fibers (dicke Nervenfasern) sind für die Übertragung von Vibrationsempfindungen und tiefen Muskelreflexen zuständig. Es gibt auch sensible Small Fibers (dünne Nervenfasern)Diese sind für die Übertragung von Schmerz-, Temperatur- und Berührungsempfindungen zuständig, quasi für die feineren Empfindungen.

Typische Symptome können Kribbeln, Taubheitsgefühl und Schmerzen sein. Ein Beispiel für eine sensible Neuropathie ist die diabetische Neuropathie.

Symptome: Bei einer sensiblen Neuropathie können die Symptome in "negative" oder "Minussymptome" und "positive" oder "Plussymptome" unterteilt werden. Minussymptome spiegeln die verminderte Fähigkeit beschädigter Neuronen wider, bestimmte Informationen an das Gehirn weiterzuleiten. Hierbei können Taubheitsgefühle, eine reduzierte Empfindlichkeit für Temperatur oder Schmerzen sowie Gleichgewichtsstörungen insbesondere bei Dunkelheit oder auf unebenem Boden (sensible Ataxie) auftreten. Ein Beispiel für ein sensorisches Minussymptom ist eine Schwerhörigkeit. Im Gegensatz dazu entstehen Plussymptome, wenn sensible Neuronen unpassend feuern oder falsche Signale senden, ohne dass ein entsprechender Reiz vorliegt. Typische Beispiele hierfür sind neuropathische Schmerzen, die als brennend, stechend oder elektrisierend empfunden werden, Kribbelgefühle oder Juckreiz. Diese können manchmal durch harmlose Berührungen wie z.B. eine Bettdecke ausgelöst werden, treten jedoch auch in Ruhe auf.

 

Autonome Neuropathien

Autonome Neuropathien betreffen die Nerven, die für die Regulierung der Funktionen des autonomen Nervensystems (ANS) zuständig sind. Auch hier kann in Large Fibers und in Small Fibers unterschieden werden. Die autonomen Large Fibers übertragen vor allem Informationen, die eine schnelle Reaktion erfordern, wie z.B. bei der Regulierung von Herzfrequenz oder Blutdruck. Die autonomen Small Fibers übertragen vor allem Informationen, die eine langsamere Reaktion erfordern, wie z.B. bei der Regulation von Verdauung, Blasen- oder Sexualfunktionen. Es ist jedoch zu beachten, dass die Einteilung in Large Fibers und Small Fibers eine grobe Unterteilung ist und es innerhalb der autonomen Nerven auch Mischungen von myelinisierten und unmyelinisierten Fasern gibt.

Symptome: Je nachdem, welches Organ betroffen ist, können die Symptome einer autonomen Neuropathie sehr unterschiedlich sein. Wenn zum Beispiel die Nerven geschädigt sind, die das Herz oder die Blutgefäße versorgen, können Kreislaufstörungen in aufrechter oder stehender Position auftreten, die mit einem niedrigen oder schwankenden Blutdruck oder einer beschleunigten Herzfrequenz einhergehen. Betroffene können Schwindel- und Schwächegefühle oder ein plötzliches Schwarzwerden vor Augen erleben. Wenn der Magen-Darm-Trakt betroffen ist, können Völlegefühle, Übelkeit, Erbrechen (insbesondere nach dem Essen) sowie Durchfall oder Verstopfung auftreten. Auch die Harnblase oder die Sexualorgane können betroffen sein, was sich in Form von Kontinenz- und Potenzstörungen äußern kann.

längenabhängige und nicht-längenabhängige Neuropathie

Eine längenabhängige Neuropathie betrifft typischerweise die Nerven, die am weitesten von der Wirbelsäule entfernt sind. Die Symptome beginnen in der Regel in den Füßen und breiten sich allmählich in Richtung Knie und Oberschenkel aus. Während eine nicht-längenabhängige Neuropathie andere Nerven im Körper betreffen kann, wie z.B. die Nerven im Gesicht oder die Nerven, die für die Kontrolle der inneren Organe zuständig sind. Die Symptome können je nach betroffener Nervenart unterschiedlich sein und können von Schmerzen und Kribbeln bis hin zu Muskelkrämpfen und Schwäche reichen. Ursachen für eine nicht-längenabhängige Neuropathie können Autoimmunerkrankungen, Infektionen oder Medikamentennebenwirkungen sein.

zum autonomen Nervensystem und zu verschiedenen Testungen  

Warum sind Elektromyographie (EMG) und Neurografie nicht die richtigen Messmethoden, um eine SFN nachzuweisen?

Warum sind die ansonsten in der Neurologie üblichen Tests, wie Elektromyographie (EMG) und Neurografie nicht ausreichend, um eine Beteiligung kleiner Fasern am SFN nachzuweisen? 

  • EMG und Neurografie untersuchen in erster Linie die Funktion großer myelinisierter Nervenfasern, während die Kleinfaserneuropathie (SFN) hauptsächlich die kleinen unmyelinisierten oder dünn myelinisierten Nervenfasern betrifft.

  • EMG und Neurografie eignen sich besser zur Erkennung von Abnormalitäten bei Neuropathien mit großen Fasern, z. B. solchen, die die motorische Funktion beeinträchtigen oder sensorische Defizite in einem längenabhängigen Muster verursachen.

  • Zur genauen Diagnose von SFN sind spezifischere Tests wie quantitative sensorische Tests (QST) und eine Hautbiopsie erforderlich, mit denen die Funktion und Dichte kleiner Fasern direkt bestimmt werden.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass EMG und Neurografie nicht empfindlich genug sind, um eine Beteiligung kleiner Fasern am SFN zu erkennen, da sie hauptsächlich große myelinisierte Nervenfasern untersuchen, während SFN hauptsächlich kleine unmyelinisierte oder dünn myelinisierte Nervenfasern betrifft. Für eine genaue Diagnose sind spezifischere Tests wie QST und Hautbiopsie erforderlich.

Vorträge von Frau Dr. Kalliopi Pitarokoili zu Neuropathien

POTS Diagnosis und nun?
Polyneuropathie und Autoimmunität

Apparative Tests zur Diagnostik bei Polneuropathien und PNP-Register

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