PoTS Internationaler Expertenkonsens:

August 2026

Ein internationales Expertengremium aus sieben Ländern mit 40 Beteiligten, darunter auch Patientenvertreter, hat im Rahmen eines Delphi-Verfahrens 31 Konsensaussagen zu PoTS und Dysautonomie abgestimmt.

Alle 31 Aussagen erreichten mehr als 90 Prozent Zustimmung, 24 davon wurden einstimmig angenommen.

Ausgangspunkt der Initiative ist ein seit Langem bestehendes Problem: Die aktuellen diagnostischen Kriterien für PoTS verlangen bei Erwachsenen einen anhaltenden Herzfrequenzanstieg von mindestens 30 Schlägen pro Minute, bei Jugendlichen von mindestens 40 Schlägen pro Minute. Menschen mit ausgeprägter orthostatischer Intoleranz erreichen diese Schwelle jedoch nicht immer. Sie können dennoch eine autonome Funktionsstörung und erhebliche Einschränkungen im Alltag aufweisen. Nach Einschätzung der Autoren besteht die Gefahr, dass diese Patienten nicht erkannt, nicht angemessen behandelt und bei der Planung oder Auswertung von Studien nicht berücksichtigt werden.

Die 31 Konsensaussagen befassen sich mit der Erkennung und Diagnose von PoTS und Dysautonomie, mit Behandlungsmöglichkeiten, Auswirkungen auf die Funktionsfähigkeit sowie mit Forschungsprioritäten. Aus den Kommentaren der Experten leiten die Autoren darüber hinaus einen Bedarf für eine einheitlichere Nomenklatur und Klassifikation autonomer Störungen ab.

Ziel der Initiative ist es, die klinische Versorgung von Patienten mit PoTS und anderen Formen der Dysautonomie zu verbessern und die Grundlage für eine stärker standardisierte Diagnostik und Behandlung zu schaffen.

Für die Einordnung wichtig ist es, dass es sich bei dem Beitrag es sich um ein Konsensuspapier handelt, also um eine Experteneinschätzung, die nach einem strukturierten Delphi-Verfahren erarbeitet wurde. Es wurden keine neuen Patientendaten erhoben oder ausgewertet. 

Quelle: Sivakoti K, Cortez M, Fedorowski A et al. Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS) and Dysautonomia: International Multidisciplinary Expert Consensus. The American Journal of Medicine, August 2026. PMID: 42665152. DOI: 10.1016/j.amjmed.2026.08.012.

Die 31 Aussagen in deutscher Sprache:

llgemein

1. PoTS ist ein Syndrom mit vielfältigen Ursachen und neurologischen, kardiovaskulären und weiteren multisystemischen Ausprägungen.

2. PoTS ist eine Erkrankung des autonomen Nervensystems.

3. PoTS ist ein Phänotyp innerhalb des übergeordneten Spektrums der Dysautonomien (autonome Funktionsstörungen).

4. PoTS wird nicht durch psychische Ursachen, Angst, affektive Störungen, Angst vor dem Aufstehen oder Vermeidungsverhalten verursacht.

5. PoTS und andere autonome Funktionsstörungen sind keine funktionellen neurologischen Störungen.

6. Patienten mit autonomen Symptomen und funktionellen Einschränkungen, die klinisch PoTS ähneln, aber den Herzfrequenzanstieg von ≥30/min bei Erwachsenen bzw. ≥40/min bei Jugendlichen nicht erreichen, haben eine Dysautonomie ohne PoTS.

7. PoTS und Dysautonomie ohne PoTS können primär auftreten oder mit systemischen Erkrankungen assoziiert sein, darunter Hypermobilitätsspektrumstörungen/hEDS, Migräne, Small-Fiber-Neuropathie, MCAS, Long COVID und andere.

Diagnostik

1. PoTS ist definiert durch einen Herzfrequenzanstieg von ≥30/min bei Erwachsenen bzw. ≥40/min bei Jugendlichen (12–19 Jahre) in Verbindung mit chronischen Symptomen einer orthostatischen Intoleranz. Einige Patienten zeigen trotz vergleichbarer klinischer Merkmale diesen Herzfrequenzanstieg nicht.

2. Wenn eine Diagnose allein deshalb nicht gestellt wird, weil die Herzfrequenzkriterien nicht erreicht werden, kann dies zu Fehldiagnosen, fehlender angemessener Behandlung und anhaltenden funktionellen Einschränkungen führen.

3. Ein 10-Minuten-Stehtest und/oder ein Kipptischtest sollte durchgeführt werden. Das Nichterreichen des Herzfrequenzkriteriums von ≥30/min bzw. ≥40/min bei Jugendlichen schließt eine Dysautonomie jedoch nicht aus.

4. Bei Patienten mit klinisch PoTS-ähnlichem Bild, die die Herzfrequenzkriterien nicht erfüllen, sollte eine Dysautonomie ohne PoTS diagnostiziert werden.

5. Validierte Fragebögen wie COMPASS-31 und die Malmö-PoTS-Skala können die Diagnostik einer Dysautonomie unterstützen, auch wenn die Herzfrequenzkriterien nicht erfüllt sind.

Behandlung

1. Nicht-medikamentöse Maßnahmen sollten sowohl bei PoTS als auch bei Dysautonomie ohne PoTS eingesetzt werden, sofern keine Gegenanzeigen gegen eine erhöhte Flüssigkeits- und Salzzufuhr bestehen.

2. Wenn eine optimierte nicht-medikamentöse Behandlung keine oder nur eine unzureichende Besserung bringt, sollte zeitnah eine medikamentöse Behandlung begonnen werden.

3. Psychologische Therapie oder Antidepressiva sollten bei PoTS und Dysautonomie ohne PoTS nicht als Erstlinientherapie eingesetzt werden.

4. Training im Sitzen oder Liegen wird empfohlen, sollte aber an die Symptome, die individuelle Belastbarkeit sowie das Vorliegen und den Schweregrad einer postexertionellen Malaise angepasst werden.

Lebensqualität und Funktionsfähigkeit

1. PoTS und Dysautonomie ohne PoTS können zu ähnlich ausgeprägten funktionellen Einschränkungen und einer verminderten Lebensqualität führen.

2. Behandlungsansätze für PoTS können auch bei Dysautonomie ohne PoTS eingesetzt werden und die Lebensqualität verbessern.

3. PoTS und Dysautonomie ohne PoTS können bei der Mehrheit der Patienten chronisch verlaufen und zu erheblichen Einschränkungen führen.

Ärztliche Ausbildung

1. PoTS und Dysautonomie sollten Bestandteil der medizinischen Aus- und Weiterbildung sein – von Medizinstudenten über Assistenzärzte bis hin zu Hausärzten, Fachärzten und anderen Gesundheitsberufen.

2. Internisten, Kinderärzte, Neurologen und Kardiologen sollten in der Lage sein, PoTS und Dysautonomie ohne PoTS zu diagnostizieren und zu behandeln.

Anerkennung und Versorgung

1. Der ICD-10-Code G90.A sollte für Patienten verwendet werden, die die diagnostischen Kriterien für PoTS erfüllen.

2. Für Dysautonomie ohne PoTS wird ein eigener ICD-10-Code benötigt; derzeit steht kein entsprechender Code zur Verfügung.

3. Sowohl PoTS als auch Dysautonomie ohne PoTS sollten als gültige Diagnosen berücksichtigt werden, wenn es um angemessene Anpassungen am Arbeitsplatz oder in der Schule geht.

4. Sowohl PoTS als auch Dysautonomie ohne PoTS können dazu führen, dass Patienten ihre Beschäftigung nicht aufrechterhalten können. Bei entsprechend erfüllten Voraussetzungen sollten beide Diagnosen für den Zugang zu Leistungen aufgrund einer Behinderung anerkannt werden.

Zukünftige Forschung

1. Es besteht dringender Bedarf an Forschungsförderung, um die translationale Forschung und die klinische Versorgung von Patienten mit PoTS und Dysautonomie ohne PoTS voranzubringen.

2. Neue und bereits zugelassene, für andere Erkrankungen entwickelte Medikamente sollten dringend als mögliche Therapien für PoTS und Dysautonomie untersucht werden.

3. Es werden validierte, leicht zugängliche und kostengünstige Biomarker für PoTS und Dysautonomie benötigt.

4. Ärztliche Aus- und Weiterbildung muss dringend verbessert werden, um die Versorgung von Patienten mit PoTS und Dysautonomie zu verbessern.

5. Es müssen validierte standardisierte Versorgungspfade entwickelt werden.

6. Der Zugang von Patienten zu einer multidisziplinären Versorgung durch spezialisierte Ärzte und andere qualifizierte Gesundheitsberufe muss verbessert werden.